- [2010/8/1] 亨汀頓舞蹈症小檔案
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【中國時報╱病榻心情╱黃天如】 因人體第4對染色體變異,造成腦部退化的顯性基因遺傳疾病,多數患者40、50歲左右發病,初期多是容易跌倒等輕微神經症狀,以致患者及家屬常忽略早期診斷的重要性。名為「舞蹈症」,因患者常因神經受損導致肢體不自主晃動,很像投入自我世界的舞者。
常有患者或家屬質疑,既然沒有藥醫,及早確診又有何用?重點是,舞蹈症患者發病時常已結婚育子,錯過接受遺傳諮詢的機會。若能及早確診,患者至少可以選擇是否讓下一代承擔遺傳的機率。
舞蹈症患者肢體不自主運動的症狀,有點像常見的神經性疾病帕金森氏症,也可能誤診。但舞蹈症患者的肢體顫動屬不規律性,帕金森是規律性抖動。
由於患者又常見合併罹患躁鬱症,或早發性失智症,醫師若未經基因檢測,難以有完整的了解,以致治療效果常不如預期。
雖然藥物無法治癒,但只要持續使用TBZ新藥9到12周,便可降低相關症狀評量5個分數,改善眼睛注視能力、手部運動及身體軀幹活動功能。
(諮詢專家:台大神經部主治醫師楊智超)來源網址:
http://life.chinatimes.com/2009Cti/Channel/Life/life-article/0,5047,100302+112010080100073,00.html