【聯合晚報／記者李樹人／台北報導】

站在十字路口，等綠燈，卻不由自主地擺動著雙手雙腳。這可不是熱情奔放的年輕人在街頭跳著舞，對於亨汀頓舞蹈症患者來說，無法控制的運動反應，讓自己成為旁人眼中的怪胎，一點都不酷，反而是沈重負擔。

台大醫院神經部主治醫師楊智超表示，亨汀頓舞蹈症是一種神經原退化疾病，臨床表現為漸進式的運動失能、智能和認知功能喪失、吞嚥困難、呼吸困難及失禁。

一旦控制協調動作的神經節受到影響，手腳不自主擺動，就像喝醉酒一般，走路無法成直線。有人情緒也會受到影響，性格宛如變成另外一個人，容易生氣，疑神疑鬼，甚至出現精神異常。

台北榮民總醫院神經內科主治醫師宋秉文表示，亨汀頓舞蹈症在亞洲盛行率約為每10萬人有0.1至0.38人，但國內發病人數無法估計，不易檢查出病因，有人更被診斷為精神異常，而患者不願主動登錄。

楊智超強調，亨汀頓舞蹈症患者多半30、40多歲，幾乎都在工作，發病之後，四肢不自主地亂擺亂晃，一些從事精密儀器操作的病友，只好被迫離開工作崗位。

一直以來，醫界對於亨汀頓舞蹈症治療似乎束手無策，只能症狀治療。大部分藥物都屬於精神科用藥，對於患者來說，也是另一種壓力，擔心吃過了這類藥物，產生嚴重副作用。

去年美國食品藥物管理局核准了第一個治療亨汀頓舞蹈症藥物Nitoman（學名：Tetrabenazine，TBZ），可以有效治療肢體晃動。國內健保最近也通過了此藥，對患者而言，確實是一大福音，不必擔心藥費問題，獲得治療照顧。

楊智超表示，此藥物可有效抑制多巴胺的神經傳導物質，減少活化，以改善肢體不自主症狀。在眼睛注視能力、手部運動和身體軀幹活動等分項症狀，都能有效改善。

臨床顯示，病友原本走路雙腳都要用力控制，才能走直線，服藥之後已可輕鬆來回走直線。眼睛也可以專注凝視，說話也不會再大舌頭。

但楊智超強調，此藥物雖然可以改善患者肢體動作，延緩病程發展，但無法改善病患在個性及情緒的改變，以及精神上的異常。

【2009/05/22 聯合晚報】

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