臨床症狀主要表現在動作、精神及智能三方面。
在動作方面,約有90%的患者會出現手指、頭、四肢或軀幹等不自主的運動,看起來就像是在跳舞一樣;也因為不自主的扭動,所以會出現類似扭腰、擺臀、手舞足蹈等怪異動作。此外,如果情況嚴重的話,會使得平衡受影響,而可能造成跌倒或協調動作不平衡的狀況,進一步影響到病友的姿勢與走路的樣子。
當病友行進時,常會受到肌肉不自主扭動影響,因而增加跌倒的可能,漸漸地將無法走路。另外,在臉部會出現怪異的表情,或在眉毛、前額有重複且不自主的動作;說話節律不順、吞嚥功能變差也是常見的現象。
一般說來,亨汀頓舞蹈症患者在早期確認診斷後,還能夠維持工作幾年,直到上述病症嚴重惡化,才會因運動方面的症狀限制了行動而無法工作。根據一般的觀察,如果發病越早,則退化越嚴重。
另外,在情緒、精神方面,首先,家庭成員會發現病人的心情改變,顯得較為冷漠、憂鬱或易怒。這些症狀因退化的持續而加重,些人會有暴躁的行為。患者容易顯得憂鬱、沮喪、易怒、焦躁,出現幻覺、妄想、懷疑心重等精神情況,也會有易衝動、任性、攻擊性強等行為,此外,患者通常有較高的自殺傾向。
除此之外,亨汀頓舞蹈症會影響人的判斷力、記憶及其他智能。在智力方面,早期的症狀包括開車、學習新事情、記憶一個事實、回答問題或作決定等顯得困難。同時思考、記憶、判斷等能力明顯變差,另外可能對於人、時、地的定向感也會退步,此外,日常生活一些需要專心及協調性的事務(如:開車)也會變得無法勝任,有些人甚至寫字會變。當退化繼續進行,專注在智能的能力也會變差,到了晚期,經常會合併有失智症或妄想、幻想、對現實生活無法辨識等精神方面的症狀。
一般而言,病情可達10到30年,最常導致死亡的原因為感染(肺炎)、跌倒或其他併發症。